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耳蝸骨化患者人工耳蝸植入術(shù)

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道耳蝸骨化在人工耳蝸植入患者中占10-15%，在腦膜炎致聾患者中占80%。耳蝸骨化常見于腦膜炎、耳硬化癥、內(nèi)耳自身免疫病、顳骨骨折、中耳炎、白血病和顳骨腫瘤以及其它原因的耳聾。

顳骨病理解剖顯示，無論致聾原因?yàn)楹危�耳蝸骨化的部位常常始于耳蝸底回鼓階，可能與炎癥（珠網(wǎng)膜下腔炎癥經(jīng)耳蝸水管到達(dá)鼓階，中耳炎癥經(jīng)圓窗到達(dá)鼓階）更容易侵及鼓階有關(guān)。前庭階骨化少見，可以在鼓階骨化進(jìn)展后期出現(xiàn)。耳蝸完全骨化很少見。耳蝸骨化程度可以從纖維化到完全骨化。

耳蝸底回骨化曾經(jīng)是人工耳蝸植入術(shù)的禁忌證，其原因在于：

1.認(rèn)為骨化的耳蝸內(nèi)很難或不可能植入電極，即使植入也可能損壞電極或破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。

2.多通道電極是否能有效地刺激骨化耳蝸內(nèi)殘余的神經(jīng)成分受到懷疑。

3.骨化耳蝸中神經(jīng)成分殘存情況不清。顳骨組織病理學(xué)檢查證實(shí)骨化耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量雖然減少，但即使嚴(yán)重骨化耳蝸內(nèi)殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量也是巨大的，而且僅有10%螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞殘存時(shí)人工耳蝸植入術(shù)后仍能產(chǎn)生有效的聽覺，迷路骨化、鼓階阻塞程度與存活螺旋神經(jīng)節(jié)之間也沒有必然的關(guān)系。由于人工耳蝸電極是刺激螺旋神經(jīng)節(jié)及軸索，因此螺旋神經(jīng)節(jié)及軸索的存活為骨化耳蝸內(nèi)人工耳蝸電極植入提供了理論基礎(chǔ)。

隨著人工耳蝸植入技術(shù)的發(fā)展與言語處理器編碼策略的進(jìn)步，耳科醫(yī)生不斷地接受高難手術(shù)的挑戰(zhàn)并探索出許多寶貴經(jīng)驗(yàn)，不斷地縮小手術(shù)禁區(qū)，在骨化耳蝸的人工耳蝸植入術(shù)和術(shù)后聽力-言語康復(fù)方面積累了一定的經(jīng)驗(yàn)，根據(jù)耳蝸骨化程度采取相應(yīng)的手術(shù)方法。圓窗骨化時(shí)常使圓窗解剖標(biāo)志不清或消失，需根據(jù)卵圓窗位置定位圓窗，在卵圓窗正下方2mm處進(jìn)鉆磨開骨化增厚的圓窗顯露耳蝸腔隙；耳蝸輕度骨化，僅累及耳蝸底回8mm以內(nèi)，磨除耳蝸底回內(nèi)骨化組織，顯露鼓階腔隙，鼓階骨化嚴(yán)重時(shí)亦可磨開前庭階，大多可將電極全部植入蝸內(nèi)。透明質(zhì)酸鈉注入蝸管灌洗，既有助于清除蝸管內(nèi)的骨粉，又對電極的順暢植入起到潤滑的作用，減輕電極對耳蝸結(jié)構(gòu)的損傷。我們27例耳蝸輕度骨化患者全部電極植入蝸內(nèi)，損傷1個電極者1例。耳蝸嚴(yán)重骨化4例，1例經(jīng)耳蝸底回向上轉(zhuǎn)彎處植入全部電極于鼓階中，無電極損傷；2例于耳蝸第二回將15-20個電極植于蝸內(nèi)，無電極損傷；1例磨除耳蝸底回和中回外側(cè)壁，清除骨化灶，作出一個骨槽，將12個電極環(huán)卡于骨槽中，損傷4個電極。全部患者術(shù)中術(shù)后均未出現(xiàn)大出血、腦脊液漏、顱內(nèi)感染、面癱、中耳炎等并發(fā)癥。說明耳蝸骨化時(shí)人工耳蝸電極植入在手術(shù)操作上也是可行的。31例患者術(shù)后聲場人工耳蝸聽閾均達(dá)到30-40dB，與其他無耳蝸骨化的患者術(shù)后聲場聽閾無顯著差異（P>0.05），且10例語后聾患者術(shù)后8例（80%）獲得了開放性言語識別的能力，與文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果基本一致。Balkany等報(bào)道耳蝸部分骨化的語后聾患者中91%獲得了封閉性言語識別能力，75%獲得了開放性言語識別能力，與其它原因致聾人工耳蝸植入術(shù)后效果相近。說明多通道電極能夠有效地刺激骨化耳蝸內(nèi)殘余的神經(jīng)成分。也有對耳蝸骨化與無耳蝸骨化的語前聾兒童人工耳蝸植入術(shù)后6個月和12個月時(shí)言語識別能力作配對分析，發(fā)現(xiàn)耳蝸骨化組兒童術(shù)后較術(shù)前言語識別能力明顯提高，但是仍差于無耳蝸骨化的兒童；耳蝸骨化的程度、耳蝸植入方法對術(shù)后效果影響無顯著差異。

臨床上耳蝸嚴(yán)重骨化少見，我們31例耳蝸骨化中嚴(yán)重骨化僅4例。文獻(xiàn)報(bào)道耳蝸骨化嚴(yán)重時(shí)，可先行乳突根治術(shù)，切除鼓膜、聽骨，磨除耳蝸底回甚至中回外側(cè)壁，清除骨化灶,磨出一個骨槽，將電極鑲嵌于骨槽中。對于雙側(cè)耳蝸完全骨化的全聾患者也有聽覺腦干植入成功的報(bào)道。

目前耳蝸骨化術(shù)前診斷比較困難。顳骨HRCT對耳蝸骨化的診斷有假陰性。Balkany等報(bào)道術(shù)前顳骨CT耳蝸輕度骨化診斷率73%，Luxford和House報(bào)道66%。耳蝸嚴(yán)重骨化術(shù)前CT診斷率100%。外半規(guī)管骨化是診斷耳蝸骨化最敏感的指標(biāo)，但仍有假陰性。MRI對于懷疑耳蝸骨化的患者是必要的影像學(xué)檢查方法，快速自旋回波（FSE）MRI對膜迷路和內(nèi)聽道的顯示有其優(yōu)越性，蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的直徑與螺旋神經(jīng)節(jié)總數(shù)成正比，有助于術(shù)耳的選擇。耳蝸骨化術(shù)前診斷困難要求我們繼續(xù)尋找更佳的影像學(xué)方法，同時(shí)要求耳科醫(yī)生術(shù)前對致聾病史的重視，及對術(shù)中可能遇到困難的有充分的心理和技術(shù)準(zhǔn)備。

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